Остров дальтоников - Оливер Сакс

Что касается именно Эстеллы, то она была абсолютно спокойна и безмятежна, пребывала в своем мире и достигла ощущения равновесия как в самой себе, так и в отношениях с семьей и общиной – видимо, она боялась, что лекарственное лечение «взбаламутит» ее и нарушит это положение.

Совершенно по-другому чувствовал себя ее муж Хосе: его болезнь была иной, прежде всего, физиологически – так как у него на первом плане была зажатость движений, их блокада. Это был своего рода запирающий паркинсонизм, когда ригидные группы мышц противостояли друг другу и блокировали любое движение в самом его начале. Если он хотел выпрямить руку, активации трехглавой мышцы плеча тут же начинала противодействовать активация мышцы-антагониста, двуглавой мышцы (которая в такой ситуации обычно расслабляется, чтобы беспрепятственно осуществить разгибание в локтевом суставе) и в обратном случае, при попытке сгибания, также активировались обе мышцы. Таким образом, рука постоянно находится в неопределенном положении: ее невозможно ни согнуть, ни выпрямить. Точно так же блокировались движения и во всех остальных – поверхностных и глубоких – мышцах, то есть у Хосе была нарушена вся иннервация произвольной мускулатуры. Иногда Хосе краснел от натуги, стараясь выполнить желаемое движение, и мышцы-антагонисты поддавались этому волевому напору, но когда это происходило внезапно и неожиданно, у Хосе либо начинала судорожно дергаться конечность, либо он падал.

При таком «эксплозивно-обструктивном» типе паркинсонизма тело как будто все время борется с самим собой, заблокированное в неразрешимом внутреннем конфликте. Это состояние постоянного напряжения, бесплодных усилий и психологической подавленности вызывало мучительное ощущение, которое один из моих больных назвал «ощущением шпор и узды». Состояние Хосе разительно отличалось от состояния Эстеллы с ее восковой податливостью мускулатуры, сопровождавшей кататонию. Пример этой супружеской четы – яростное сопротивление с одной стороны и полная покорность с другой – демонстрирует нам две крайности проявления подкорковой воли. После Хосе и Эстеллы я осмотрел Клаудию и двух ее братьев, но у них не оказалось никаких признаков заболевания. Не заметил я и страха заболеть, что было бы естественно для людей, родители и родственники которых поражены литико-бодигом. Джон говорил мне о том, что люди более старшего поколения, наоборот, испытывают сильную тревогу, если среди их родственников есть больные. Они опасаются, что болезнь до поры до времени просто дремлет в их телах. Это обывательское отношение отнюдь не беспочвенно, сказал мне Джон, потому что среди людей, родившихся после 1952 года, болезнь не встречается55.

Сестра Хосе, живущая в его семье, страдает еще одной формой той же болезни, проявляющейся тяжелым и прогрессирующим слабоумием. Сначала она была напугана нашим появлением – когда мы вошли в дом, она бросилась на меня и попыталась расцарапать мне лицо. Она сильно разозлилась, вероятно от ревности, когда мы говорили с другими членами семьи, и, расхаживая по комнате, непрерывно твердила: «Я, я, я». Она страдала явной афазией, была очень беспокойна, часто принималась выкрикивать что-то бессмысленное и хихикать. Успокаивала ее музыка, причем на удивление эффективно. Семья знала и умело этим пользовалась. Вообще местные жители хорошо знают эту болезнь и выработали свои способы смягчения ее симптомов. Для того чтобы успокоить сестру Хосе, члены семьи начинали напевать старинную народную песню. Антония мгновенно успокаивалась и присоединялась к хору, оправившись на время от деменции и разорванного мышления. Казалось, Антония прекрасно понимает слова песни, все заложенные в ней чувства, она была собранной и разумной, пока продолжалось пение. Мы с Джоном незаметно выскользнули из дома, во время песнопения, внезапно почувствовав, что неврология здесь совершенно бесполезна.

– Наблюдая такую семью, как эта, – сказал Джон, когда мы на следующее утро выходили из дома, – не перестаешь удивляться: отчего здесь у болезни так много жертв. Смотришь на Хосе и его сестру и думаешь, что это, наверное, наследственная болезнь. Смотришь на Эстеллу и ее мужа – они не кровные родственники, но живут вместе и очень близки друг другу. Не скрывается ли причина литико-бодига в свойствах окружающей среды, общей для всех живущих на Гуаме? Взгляни на их детей, рожденных в шестидесятые годы, – они здоровы, как все их ровесники, то есть можно предположить, что причина болезни – какова бы она ни была – исчезла или утратила свое действие в конце сороковых или пятидесятых годов.

Именно с этими ключами и противоречиями столкнулись Курланд и Мулдер, когда приехали сюда в пятидесятые годы. Эти данные трудно согласовать между собой, чтобы создать какую-то цельную и стройную теорию. Курланд вначале склонялся к генетической теории. Он проанализировал раннюю историю острова, узнал о геноциде, сократившем его население со ста тысяч человек до нескольких сотен, что создало ситуацию, в которой возрастает вероятность распространения аномального признака или гена (как это произошло с ахроматопсией на Пингелапе). Но особенности распространения болезни не позволяли связать ее с законами наследственности Менделя. Отсутствие этой закономерности Курланд попытался объяснить «неполной пенетрантностью» гена (рассматривал он и возможность того, что генетическая предрасположенность к литико-бодигу имеет какие-то парадоксальные селективные преимущества – например, повышенную плодовитость или иммунитет в отношении каких-то иных заболеваний). В конце концов он задумался о том, нет ли, в дополнение к генетическому, какого-то фактора окружающей среды, так сказать, «адъюванта», запускающего патогенетическую цепь развития болезни.

В конце пятидесятых годов Курланд исследовал большую популяцию чаморро, живущую в Калифорнии. Распространенность литико-бодига среди них была такой же, как на Гуаме, однако болезнь развивалась у них только через десять-двадцать лет после того, как они покидали Гуам. С другой стороны, на Гуаме жили иммигранты, не принадлежавшие к племени чаморро. Эти люди заболевали литико-бодигом тоже через десять-двадцать лет после приезда на Гуам и адаптации к местному стилю жизни чаморро.

Был ли этот внешний фактор каким-то инфекционным агентом, например вирусом? Но болезнь не была заразной в общепринятом смысле этого слова, к тому же в ходе вскрытий не удалось найти ни одного инфекционного агента. Если такой агент все же существовал, то он обладал какими-то совершенно необычными свойствами, этот фактор мог действовать путем «медленного пропитывания» – Джон еще раз повторил это словосочетание – «медленного пропитывания» организма и запуска каскада событий, которые затем приводили к клинической манифестации заболевания. Когда Джон сказал это, я вспомнил о множестве поствирусных нейродегенеративных заболеваниях, и прежде всего о постэнцефалитическом синдроме, который развивался подчас через десятки лет после перенесенного летаргического энцефалита. У одного больного болезнь проявилась через сорок пять лет после перенесенного энцефалита.

Джон вдруг прервал свой рассказ и взволнованно ткнул пальцем в окно машины. «Смотри! – воскликнул он. – Это саговники». Действительно, повсюду росли саговники: некоторые – дикие, но многие, как я теперь видел, были посажены и культивировались. Сады виднелись по обе стороны дороги, по которой мы ехали в Талофофо, к другому пациенту Джона, бывшему мэру деревни, которого все уважительно называли «комиссаром».