Остров дальтоников - Оливер Сакс

Для Курланда, полагал Джон, это было не только интеллектуальное приключение, но и событие, перевернувшее его жизнь. После первого же приезда на остров в 1953 году Курланд понял, какие головокружительные перспективы открылись перед ним. Это была любовь с первого взгляда, миссия, которая никогда не кончается. «Он до сих пор пишет и размышляет об этом, он постоянно приезжает сюда, – добавил Джон, – хотя прошло уже больше сорока лет. Если что-то тебя захватывает, то уже никогда не отпускает».

По прибытии на остров Курланд и Мулдер обнаружили там сорок случаев литико-бодига, но заподозрили, что это были лишь самые тяжелые случаи, потому что больные с более мягкими проявлениями болезни ускользнули от внимания медиков. Десятая часть всех смертей взрослых чаморро на Гуаме обусловлена этой болезнью, а заболеваемость по меньшей мере в сто раз больше, чем на континенте (в некоторых местах, например в Уматаке, местная заболеваемость превышает континентальную в четыреста раз). Такая высокая заболеваемость поразила Курланда и Мулдера, и они решили, что, возможно, болезнь возникла именно в Уматаке, а отсюда распространилась на остальные части острова. Уматак, по словам Джона, всегда был самой отдаленной, наименее затронутой цивилизацией частью Гуама. В девятнадцатом веке в Уматак не вела ни одна дорога, и даже когда ее построили в 1953 году, она часто оказывалась непроходимой. Санитарно-гигиенические условия в Уматаке были хуже, чем где-либо на острове; практически отсутствовала медицина, и были очень сильны местные обычаи.

Курланд был также поражен тем фактом, что в некоторых семьях предрасположенность к заболеванию проявлялась особенно заметно. Он упоминает одного больного, у которого было два брата, дядя со стороны отца, четыре двоюродных брата и сестры со стороны отца и племянник, и все они страдали литико-бодигом. Курланд выяснил, что эту семью выделяли в этом отношении уже в 1904 году. Теперь, сказал Джон, многие члены этой семьи стали его пациентами. Были в деревне и другие подобные семьи, в одну из которых мы в тот момент и направлялись. Это семейство тоже было необычайно сильно подвержено болезни.

– Знаешь, – взволнованно произнес Джон, взмахнув руками, отчего машина резко вильнула к обочине, – была еще одна интересная деталь, описанная позже Леном, хотя он в тот момент не связал ее с литико. Он обнаружил на острове не только сорок с лишком человек, страдающих литико, но еще и двадцать два больных паркинсонизмом – намного больше, чем можно было ожидать от деревни такого размера. Мало того, это был очень необычный паркинсонизм. Болезнь начиналась с нарушения сна. Больных охватывала необычная сонливость, а затем развивалась умственная и физическая заторможенность, а затем нарастала обездвиженность. У некоторых отмечались тремор и ригидность, многие начинали страдать сильной потливостью и избыточным слюноотделением. Сначала Курланд подумал, что это постэнцефалитический паркинсонизм – за несколько лет до приезда Курланда на Гуам там произошла вспышка японского энцефалита В. Но прямых доказательств Курланду найти не удалось.

Курланд заинтересовался этими больными еще больше, когда в течение следующих трех лет обнаружил еще двадцать один случай паркинсонизма (у некоторых больных он сочетался со слабоумием). К 1960 году Курланду стало ясно, что это состояние не может быть постэнцефалитическим синдромом, но является болезнью, которую чаморро называют бодигом и которая, как и литико, эндемична для Гуама. После тщательного обследования всех больных выяснилось, что у многих присутствовали признаки обоих заболеваний. Курланд предположил, что эти болезни каким-то образом связаны друг с другом.

Наконец, когда на Гуам в 1960 году приехал Асао Хирано, молодой нейроанатом (и ученик Циммермана), и произвел патологоанатомическое исследование головного мозга больных, умерших от литико и бодига, выяснилось, что обе болезни вызывали, по сути, одинаковые изменения в центральной нервной системе, хотя они были локализованы в разных ее участках и имели разную выраженность. Таким образом, патологоанатомические данные говорили о том, что речь идет не о двух разных болезнях, а об одном заболевании, которое может проявляться разными путями54. Это еще раз напомнило мне о летаргическом энцефалите: когда в Европе разразилась эпидемия этой болезни, она оказалась настолько многоликой клинически, что ее воспринимали как полдюжины разных болезней – так называемый эпидемический полиомиелит, эпидемический паркинсонизм, эпидемическая шизофрения и т. д. – до тех пор, пока патологоанатомические исследования не показали, что речь во всех случаях шла об одном и том же заболевании.

– Не существует стандартной формы литико-бодига, – заметил Джон, когда мы подъехали к одному из домов деревушки Агат. – Я могу показать тебе дюжину, две дюжины больных, и ты не увидишь среди них двух одинаковых. Это до крайности полиморфная болезнь, которая может надевать три, шесть или двадцать разных масок. Сейчас ты это увидишь на примере Эстеллы и ее семьи.

Нас встретила застенчивая молодая женщина, предложившая войти в дом.

– Привет, Клаудия, – сказал Джон. – Рад тебя видеть. Как чувствует себя мама?

Он представил меня семейству: Хосе и Эстелле, Клаудии и двоим ее братьям, которым было лет по двадцать, и Антонии, сестре Хосе. Я был поражен наружностью Эстеллы, как только взглянул на нее. Она была до странности похожа на одну из моих пациенток с постэнцефалитическим синдромом. Женщина стояла неподвижно как статуя, вытянув вперед одну руку. Голова была откинута назад, лицо неподвижно, будто женщина находилась в гипнотическом трансе. Можно было переместить ее руки в иное положение, и она часами сохраняла новое положение. Предоставленная самой себе, Эстелла часами могла сохранять полную неподвижность, словно заколдованная, бесцельно глядя в пространство и роняя слюну. Однако стоило мне заговорить с ней, как она вполне внятно и правильно ответила; женщина была полностью адекватна в мыслях и речи; с ней надо было просто заговорить – проявить инициативу сама она была не в состоянии. В сопровождении другого человека она была также способна пойти в магазин или церковь. Она все время сохраняла приветливый и осмысленный вид, но при этом в ней присутствовала какая-то отчужденность, странная погруженность в себя. Интересно, как бы она отреагировала на леводопу, подумалось мне. Это лекарство Эстелле до сих пор не назначали, но по моему опыту больные с кататонией очень неблагоприятно на него реагировали. Из состояния оцепенения они впадали в сильнейшее двигательное возбуждение и становились чрезмерно активны. Если они продолжали принимать лекарство и дальше, то у них начинали развиваться множественные тики. Не знаю, может быть, семья имела какое-то представление о последствиях лечения. Когда я спросил их об этом, мне ответили, что Эстелла не страдает, никогда не жалуется на свою кататонию и вполне довольна собой и своим положением.

Глядя на Эстеллу, я испытывал двойственное чувство. С одной стороны, мне страстно хотелось сказать: но ведь у нее кататония, она не может полноценно реагировать на окружающее, почему вы не хотите вернуть ее к нормальной жизни, вернуть в семью? Она имеет полное право на лекарственное лечение, и мы обязаны ей его предоставить. Но, поколебавшись, я не стал ничего говорить, так как не был ее лечащим врачом. Позже, когда я спросил об этом Джона, он ответил: «Да, когда я приехал сюда в 1983 году, у меня была такая же реакция. Но здесь по-другому относятся к болезням». В частности, сказал Джон, чаморро склонны к стоицизму или фатализму – он не знал, какое слово подходит здесь лучше – в отношении своих недугов вообще и литико-бодига в частности.