Остров дальтоников - Оливер Сакс

Когда Ёсиро Ясэ, невролог и страстный рыболов, принялся за изучение очага недавно открытой болезни на полуострове Кии, ему сказали, что в тех местах он едва ли найдет рыбу. Это побудило его – трагедия Минаматы была до сих пор жива в памяти – проанализировать состав воды. В ней он не обнаружил ни патогенных бактерий, ни вредных токсинов, но вода оказалась на удивление бедна кальцием и магнием. Не могло ли это, подумалось Ясэ, стать причиной болезни?

Гайдусек был в восторге от открытия Ясэ, тем более что сам он выяснил, что красные болотистые почвы вокруг Ауйу и Якаи были чрезвычайно богаты железом и бокситами. Когда он смог в 1974 году туда вернуться – Западная Новая Гвинея стала к тому времени Западным Ирианом, – он первым делом исследовал воду в мелких колодцах, которые местное население рыло в красной почве. В воде оказалось очень низкое содержание кальция и магния, но зато было много железа, алюминия и других металлов.

Как раз в это время Курланд начал работать в клинике Мэйо, занявшись другими исследованиями, ибо пришел к выводу, что саговниковая гипотеза, хотя она и очень вероятна, не может быть доказана. Место Курланда в национальном Институте здравоохранения занял Гайдусек, который теперь заинтересовался идеей о минеральной этиологии болезни западного тихоокеанского бассейна. Гайдусек пригласил Ясэ в свою команду, и вместе они тщательно исследовали воду Гуама и обнаружили, что она тоже бедна кальцием и магнием. Это тройное совпадение показалось им решающим.

«Сравнение очага болезни в западной части Новой Гвинеи с очагами БАС и болезни Паркинсона на Гуаме и на японском полуострове Кии напрашивается само собой, – писал Гайдусек, – а тесная связь паркинсонизма и поражений двигательных нейронов в еще одной популяции, не связанной с народностью чаморро, должна не только отмести последние сомнения в вероятной близости обоих синдромов, но и указывает на этиологическую роль какого-то неизвестного фактора внешней среды».

Представлялось весьма вероятным, что этот неизвестный фактор был каким-то образом связан с низким содержанием кальция и магния в питьевой воде и его разрушительным воздействием на нервную систему. Гайдусек полагал, что низкое содержание кальция могло запустить ответную реакцию паращитовидных желез, что в свою очередь могло вызвать повышение всасывания кальция, алюминия и ионов марганца. Отложения этих элементов в нервной системе, по мнению ученого, могли привести к преждевременному старению и гибели нейронов, что мы и наблюдаем при литико-бодиге.

В 1983 году Джон надеялся присоединиться к команде Гайдусека и помочь ей наконец разгадать тайну этой болезни. Однако Гайдусек сказал Джону, что он опоздал – причина литико-бодига уже установлена, и к тому же болезнь почти исчезла, так как население переходит на западный рацион питания, богатый кальцием. Делать здесь было уже нечего, и команда планировала переключить внимание на другие проблемы. Джон был немало удивлен и разочарован тем, с какой энергией и безапелляционностью высказывался Гайдусек, – ведь он так хотел поработать с этим ученым. Тем не менее Джон решил переехать на Гуам, хотя бы для того чтобы лечить больных, если не получилось изучать их.

Однако в тот самый день, когда Джон приехал на остров, его ждал сюрприз, сравнимый с сюрпризом, который ожидал Циммермана почти сорок лет назад. Приступив к работе в военно-морском госпитале Аганы, Джон познакомился с дюжиной пациентов, страдавших литико-бодигом. Один из них был также поражен надъядерным параличом – сложным расстройством зрения, при котором больной способен поворачивать глаза в стороны, но не может ни поднять, ни опустить взгляд. Раньше это расстройство не было отмечено при литико-бодиге, но это был один из признаков синдрома, описанного Джоном и его коллегами в Торонто почти двадцать лет назад. Это открытие убедило Джона в том, что литико-бодиг никуда не исчез и к тому же не был вполне адекватно описан, так что остается масса возможностей для дальнейших исследований.

Госпиталь военно-морской базы был оборудован по последнему слову медицинской науки, но в окрестных деревнях здравоохранение находилось на абсолютно допотопном уровне, а неврологическая помощь фактически отсутствовала. На острове был всего один невролог, доктор Кван-Мин Чжень. На его попечении было 50 тысяч чаморро и 100 тысяч остального населения острова. Здесь не только живут сотни чаморро с литико-бодигом, сказал Джону Чжень, но и постоянно выявляются новые случаи заболевания – несколько десятков в год, и эти заболевания иногда принимают форму, не совсем типичную для литико или бодига. Больной с надъядерным параличом был как раз одним из таких нетипичных больных.

В частности, как сразу заметил Джон, ему все чаще стали попадаться пожилые больные, особенно женщины: с тяжелыми расстройствами памяти, но без деменции, с кататонией, но без паркинсонизма (как Эстелла), с деменцией, но без паркинсонизма (как ее золовка), с периодическим психомоторным возбуждением (как Эфрасия) или с нечетко очерченными синдромами (как Хуан). Все это были какие-то новые, не описанные ранее формы заболевания.

Джон был все еще захвачен «минеральной» гипотезой и решил глубже в ней разобраться, для чего надо было собрать дополнительные данные. Он пригласил на Гуам своего старого друга из Торонто Доналда Креппера МакЛахлана (невролога и химика, который наблюдал повышение содержания алюминия в мозге пациентов с болезнью Альцгеймера еще в 1973 году), уговорив его поработать в местном университете. Занимаясь исследованиями вместе, они сравнили состав почвы в Уматаке с составом почв пятидесяти пяти других районов Гуама, а также заново определили содержание минеральных солей в источниках питьевой воды по всему острову.

Результаты, к их большому удивлению, разительно отличались от результатов, полученных Гайдусеком и Ясэ. Выяснилось, что один источник питьевой воды в Уматаке действительно отличался низким содержанием кальция – родник Пига, – но он был не типичным источником. Все другие источники воды и все собранные Стилом и МакЛахланом пробы почвы отличались, наоборот, высоким содержанием кальция, чего и следовало ожидать на сложенном из известняковых пород острове. Дальнейший анализ почв и растений, произраставших на них, показал абсолютно нормальное содержание кальция и магния, а также алюминия, что должно было поставить под сомнение представление о дефиците солей кальция и магния и избытке алюминия, хотя и не исключало его полностью.

Джон – человек увлекающийся и любит докапываться до сути любых теорий и идей. Он искренне уважал Гайдусека и был захвачен минеральной гипотезой патогенеза литико-бодига. Он надеялся подтвердить и по возможности объяснить ее собственными исследованиями. Он был не на шутку вдохновлен этими надеждами, этой многообещающей гипотезой Гайдусека и Ясэ – и вдруг, в одночасье, все надежды рухнули как карточный домик. Стил, как десятилетием раньше Курланд, оказался в концептуальном вакууме.

Затем, в 1986 году, внимание Джона привлекла статья в «Ланцете», где вновь поднималась на щит гипотеза о роли саговников в патогенезе литико-бодига. Автор статьи, невролог Питер Спенсер, используя очищенный препарат аминокислоты БМАА, извлеченной из семян саговника, обнаружил, что введение его обезьянам вызывает у них неврологические нарушения, сходные с таковыми при литико у людей.