Остров дальтоников - Оливер Сакс

Как мог Джон, наблюдая сорок с лишним больных с литико-бодигом, сохранять душевное равновесие и не впадать в отчаяние? Я заметил, что, когда он разговаривал с пациентами, голос его звучал бодро и уверенно, внушая оптимизм, но это была лишь видимость, за которой скрывались чувствительность и ранимость. Фил сказал мне потом, что, когда Джон остается один или думает, что остается один, он часто плачет, сознавая ужасное положение своих пациентов, из-за полного своего – нашего – бессилия что-то для них сделать.

После обеда мы отправились в другую часть госпиталя – просторный зал с выходящими в сад окнами, где собрались амбулаторные больные, ожидавшие дневного приема. Госпиталь Святого Доминика предназначен не только для ухода за неизлечимыми больными. Здесь проводят и амбулаторное лечение больных, приезжающих сюда со всех концов острова. В госпитале такие пациенты, кроме того, могут вместе поесть, погулять по саду, поработать в мастерской или воспользоваться помощью психотерапевтов – побывать на сеансе психотерапии, арт-терапии, речевой или музыкальной терапии. В этом отделе госпиталя Джон познакомил меня с Эфрасией, еще одной своей пациенткой. Ей семьдесят, но выглядит она гораздо моложе. В течение двадцати четырех лет она страдает паркинсонической формой бодига, но при этом у нее совершенно отсутствуют нарушения памяти или деменция. Молоденькой невестой она после войны уехала в Калифорнию и много лет не была на Гуаме. Тем не менее, заболев бодигом, в 1969 году она вернулась на родину, где отсутствовала двадцать два года.

Глядя на Эфрасию, я снова невольно подумал об огромном временном промежутке, который существует между воздействием какого-либо фактора на Гуаме и началом заболевания литико-бодигом. Действительно, Джон рассказывал мне об одном пациенте, которого болезнь настигла через сорок лет после того, как он покинул Гуам. То же самое случается и с теми, кто приезжает на Гуам. Джон не знал ни одного случая заболевания у людей белой расы, но слышал о нескольких японцах и филиппинцах, которые, приехав на Гуам, женились на женщинах чаморро и влились в их общину, а много лет спустя заболели литико-бодигом73.

Джон считает это самым убедительным клиническим доказательством чрезвычайно длительного «скрытого» периода, в течение которого литико-бодиг присутствует в организме, но болезнь в это время носит субклинический или латентный характер. Не тлеет ли она все это время под поверхностью мнимого благополучия? Или в жизни больного происходит какое-то событие, превращающее прежде безвредный, возможно, затаившийся процесс в активную болезнь? Джон говорил мне, что иногда склоняется к первой версии, а иногда ко второй – стоит, например, посмотреть на Роке, у которого болезнь наступила так внезапно на фоне полного здоровья, что трудно думать о ней как о медленно протекавшем процессе, а не как о катастрофе, неожиданно произошедшей в организме.

Я сразу вспомнил, что фон Экономо, врач, первым описавший летаргический энцефалит, говорил об этих больных как о «потухших вулканах». Это определение казалось верным до введения в практику вещества Л-ДОФА, когда я начал думать об этих больных как об уснувших вулканах, которые могут внезапно (и подчас опасно) начать извергаться после приема нового лекарства. Но те пациенты были уже явно больны – оцепеневшие, пребывавшие в кататонии; в то время как больные литико-бодигом были здоровы и активны до момента, когда началось заболевание. «Нельзя уверенно судить об этом только на основании клиники, – сказал Джон. – Мы не можем знать, какие процессы протекают у этих больных на клеточном уровне». Интересно, что происходило в мозге Эфрасии в течение тех двадцати двух лет, что она прожила в Калифорнии?

В 1969 году она по назначению калифорнийского врача начала принимать Л-ДОФА (это сильно меня заинтриговало, так как именно в 1969 году я тоже стал назначать Л-ДОФА больным с постэнцефалитическим синдромом). При обычной болезни Паркинсона эффект обычно бывает гладким и устойчивым, продолжаясь после приема несколько часов; правда, постепенно эффект становится менее устойчивым; больной несколько часов сохраняет способность к плавным движениям, хотя на их фоне часто возникают хорееподобные или иные непроизвольные движения, а затем наступает короткий период полной неподвижности – так называемый эффект включения и выключения. Такой эффект, как я заметил, намного раньше развивается у больных с постэнцефалитическим паркинсонизмом, а у Эфрасии, как сказал мне Джон, он возник с самого начала. Но тем не менее, несмотря на такие резкие колебания, Эфрасия продолжает до сих пор принимать Л-ДОФА, так как лекарство дает ей ежедневно несколько часов относительно нормальной подвижности.

Когда мы видели Эфрасию, она в течение нескольких часов не принимала лекарств и находилась в состоянии «выключено», абсолютно неподвижно сидя в кресле с головой, склоненной на грудь. Только ее глаза в тот момент сохраняли способность к движению. Конечности ее были поражены чрезвычайно сильно выраженной ригидностью. Голос был очень тихий, лишенный интонаций, речь – невнятной и практически нечленораздельной, лицо ничего не выражало. Из рта стекала струйка слюны.

Джон представил нас друг другу. Я взял Эфрасию за руку и легонько ее пожал. Говорить Эфрасия не могла, но улыбнулась мне в ответ, вокруг глаз появились лучики морщинок, и она слабо пожала мою руку.

Заговорщически подмигнув Эфрасии, я сказал Джону: «Сейчас я вам кое-что покажу, если, конечно, Эфрасия захочет». С некоторым трудом мне удалось уговорить больную встать на ноги. Пятясь и держа ее за узловатые, скрюченные руки, я вывел Эфрасию – семенившую мелкими шажками – в сад. Он располагался на склоне холма, подняться на вершину которого можно было по нескольким лестницам. «Отлично, – произнес я, обращаясь к Эфрасии, – а теперь заберитесь наверх, сами, без посторонней помощи, – вперед!» К ужасу Джона и стоявших вокруг монахинь, я отпустил Эфрасию и слегка подтолкнул ее к лестнице. Однако она, едва способная передвигаться по ровной горизонтальной поверхности, неожиданно для всех высоко подняла ногу и встала на первую ступеньку, потом на вторую и начала бодро подниматься вверх по лестнице. Так она без труда добралась до самого верха. Она улыбнулась, а потом также уверенно спустилась по ступенькам вниз. Как только Эфрасия коснулась ногой ровной поверхности, она стала такой же беспомощной и нерешительной, как и раньше. Джон смотрел на нас, не скрывая изумления, но Эфрасия продолжала призрачно улыбаться, она нисколько не удивилась. Если бы она была способна говорить, то, вероятно, как многие мои пациенты с постэнцефалитическим синдромом, сказала бы: «Если бы весь мир состоял из лестниц!»

Было два часа, и одна из сестер-монахинь напомнила, что Эфрасии пора принимать лекарство. Она дала больной, которая снова сидела в кресле, крошечную таблетку и воды запить лекарство. Через четырнадцать минут после приема Л-ДОФА – мы засекли время, словно ожидали химической реакции или взрыва – она внезапно вскочила на ноги с такой силой, что кресло опрокинулось на пол, выбежала в коридор и разразилась энергичной, даже неистовой речью. – Женщина выпалила все, что хотела сказать, но не могла, скованная болезнью. Это было не просто исчезновение паркинсонизма, двигательного расстройства – это была полная трансформация чувств, ощущений и всей манеры поведения. Ничего подобного я не видел больше двадцати лет, был очень удивлен (хотя и ожидал подобной реакции) и даже испытал нечто вроде ностальгии: Эфрасия живо напомнила мне одну мою пациентку – Эстер, которая каждый раз, принимая Л-ДОФА, переживала такое же внезапное и мгновенное преображение без всяких промежуточных состояний, без периода, так сказать, разогрева.